dr hab. n. med. Maria Giżewska
Podstawą leczenia PKU jest stałe stosowanie diety z ograniczeniem podaży fenyloalaniny, czyli diety niskofenyloalaninowej. Chore dzieci musza mieć całkowicie wyeliminowane ze swojego jadłospisu pokarmy, w których jest dużo toksycznej dla nich fenyloalaniny. Należą do nich produkty bogate w białko, czyli mięso, ryby, jaja, mleko (za wyjątkiem niewielkiej jego ilości w 1-ym roku życia) i przetwory mleczne, produkty zbożowe, orzechy, kakao i czekolada, soja, groch i fasola. Podstawowym źródłem białka w diecie pacjentów z PKU są za to bogatobiałkowe, uzupełnione w tyrozynę, witaminy i sole mineralne preparaty aminokwasowe całkowicie pozbawione fenyloalaniny. Oprócz tzw. żywności niskobiałkowej oraz dużej ilości dozwolonych owoców i warzyw, preparaty te są nieodzownym składnikiem prawidłowo zbilansowanej diety. Skład diety dziecka chorego na PKU musi być dokładnie ustalony przez lekarza zajmującego się chorobami metabolicznymi i dietetyka. Uwzględnia on zmieniające się w kolejnych latach potrzeby rosnącego organizmu i właściwą każdemu dziecku tolerancję fenyloalaniny.
Więcej szczegółów dotyczących leczenia dietetycznego pacjentów z PKU można znaleźć w zakładce dieta niskofenyloalaninowa.